وصول أسرع من المتصفح!
3 علاقات: مرض كروتزفيلد جاكوب، بريون، رنح مخيخي المنشأ.
مرض كروتزفيلد جاكوب
مرض كروتزفيلد جاكوب هو أحد أمراض البريون المعروفة سريرياً.
الجديد!!: داء غيرستمان-ستراوس ومرض كروتزفيلد جاكوب · شاهد المزيد »
بريون
البريون أو الجزيئات البروتينية المسببة للعدوى أو جسيممُعْدٍ بروتيني (اختصار للعبارة () بروتينات معتلة تميّز العديد من الأمراض العصبية المميتة في كلا من الحيوانات والبشر. لا يزال سبب هذا الاعتلال غير معروف؛ ويشتبه في البنية ثلاثية الأبعاد الغير طبيعية بأنها السبب وراء الخصائص المعدية للبريون. يعتقد أن البريونات هي السبب في اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية، والتي تشمل قعاص الغنم، جنون البقر. اعتبرت البريونات بشكل فرضي في البشر بأنها السبب في مرض كروتزفيلد جاكوب، داء غيرستمان-ستراوس، الأرق الوراثي المميت، وداء كورو. تؤثر جميع أمراض البريون المعروفة في الثدييات على بنية الدماغ أو الأنسجة العصبية الأخرى؛ كما أن جميع هذه الأمراض أمراض مستفحلة، وليس لها علاج فعال معروف، وبالتالي فهي دائماً أمراض قاتلة. الضمور الجهازي المتعدد، وهو مرض تآكل عصبي نادر، يتميز بنسخة معتلة من البروتين تسمى ألفا-ساينوكلين، وبالتالي يمكن تصنيفه أيضًا كأحد أمراض البريون. وقد تمتحديد العديد من بروتينات الخميرة على أنها تحتوي على خصائص بريونية. يأخذ الدور المفترض للبروتين كعامل معدي موقف النقيض من جميع العوامل المعدية الأخرى المعروفة مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات والطفيليات، فكلها تحتوي على أحماض نووية (ريبوزي، ريبوزي منقوص الأكسجين أو كلاهما). كما أن البريونات الاصطناعية، التي تمإنشاؤها في المختبر بعيدا عن أي مصدر بيولوجي، كانت قدرتها ضئيلة أو منعدمة على إحداث العدوى بأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي. ومع ذلك فعندما تمتناول البريونات الاصطناعية مع عامل مرافق، مثل جزيئات الفوسفاتيديتولانيولامين وجزيئات الحمض النووري الريبوزي، فإن قابلية التسبب في هذه الأمراض أصبحت ممكنة. لا تزال بعض الملاحظات العلمية غير قابلة للتفسير طبقا لفرضية البريون: فمن المعروف أن الفئران التي تعاني من نقص المناعة الوخيملا تصاب بمرض قعاص الغنمبعد تلقيحها بأنسجة دماغ حيوان مصابة بالمرض، مما يوحي بأنه إما أن دور المناعة في إمراضات البريون غير مفهومبشكل كامل، وإما أن هناك بعض العيوب الأخرى في الفهمالحالي للفيزيولوجيا المرضية. تبين في الآونة الأخيرة أن مرض قعاص الغنم، وكروتزفيلد - جاكوب قد يتطلبان أحماضًا نووية خاصة بعامل معين لنقل العدوى. ولهذه الأسباب فإن فرضية الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي/البريون لا تمثل البيانات المرصودة بشكل واف. أما عن جسيمات البريون فهي مستقرة، وتتراكمفي الأنسجة المصابة، وتصاحب تلف الأنسجة وموت الخلايا. ويعني هذا الاستقرار الهيكلي للبريونات أنها تقاومعملية الإفساد بالمواد الكيميائية والعوامل الفيزيائية، مما يجعل التخلص منها ومنع انتشارها أمرًا صعبًا. تختلف بنية البريون قليلاً بين الأنواع المختلفة، ومع ذلك فإن استنساخ البريون يجعله عرضة للتخلق والانتقاء الطبيعي تمامًا مثل الأشكال الأخرى للاستنساخ.
الجديد!!: داء غيرستمان-ستراوس وبريون · شاهد المزيد »
رنح مخيخي المنشأ
الرنح المُخيخي هو شكل من أشكال الرنح منشؤها في المخيخ وهو عدمالاتزان والترنح ذات اليمين وذات الشمال نتيجة لتعرض المخيخ لآفة من أي نوع.
الجديد!!: داء غيرستمان-ستراوس ورنح مخيخي المنشأ · شاهد المزيد »
